Onverklaarbare epilepsieaanvallen, psychoses of plotselinge dementie. Ze kunnen het gevolg zijn van ‘auto-immuun-encefalitis’, een hersenontsteking die wordt veroorzaakt door iemands eigen immuunsysteem. Bijvoorbeeld omdat een niet-ontdekte kanker het op hol laat slaan. Het herstel vergt vaak jaren. Dat gaat beter met een traject op maat.
Een hersenontsteking doordat het immuunsysteem je eigen lichaam aanvalt. Deze mysterieuze ziekte treft elk jaar zo’n honderd tot honderdvijftig mensen in Nederland. Maarten Titulaer, neuroloog in het Erasmus MC, ziet ze bijna allemaal. Hij leidt in Rotterdam een internationaal expertisecentrum voor auto-immuun-encefalitis. ‘Het is een fascinerende aandoening. Mensen zijn echt doodziek. Maar als je eenmaal weet wat het is, kun je het vaak goed behandelen met afweeronderdrukkende medicijnen. Als er een onderliggende tumor is, moet je die uiteraard ook aanpakken. Zo’n 80 procent herstelt, maar het duurt vaak jaren voordat mensen weer een beetje de oude zijn. Als dat al helemaal lukt.’
Betty
Het was een lelijk pad dat ik had te gaan
‘Niemand had door wat er aan de hand was. Ikzelf weet alleen nog dat ik in mijn tentamenweek zat – en toen ineens die enorme hoofdpijn. Vanaf dat moment is alles zwart. Dit is wat mij maanden later is verteld: ik raakte verward. Ik sliep slecht, ik werd druk en agressief. Ze dachten dat ik een psychose had, ik werd opgenomen in een psychiatrische instelling.
Het hele beeld kantelde toen ik op de IC belandde met epileptische aanvallen, hoge koorts en ademhalingsproblemen. Een maand lang ben ik in coma gehouden. Uiteindelijk bleek het om een – op de scan niet zichtbare – hersenontsteking te gaan. De oorzaak was een tumor op mijn eierstok. Mijn immuunsysteem viel mijn eigen hersenen aan.
Nu, anderhalf jaar later, gaat het goed met me. Ik heb er hard voor geknokt. In de spiegel zie ik iemand die veel heeft meegemaakt. Al die tijd stond mijn leven stil en het zal nooit meer helemaal worden zoals het was. Ik ben boos geweest, ik heb veel gehuild. Het was een lelijk pad dat ik had te gaan. Hoe de zorg beter had gekund? Die vraag help ik beantwoorden door mee te doen aan een onderzoek daarnaar. Juist omdat het om een zeldzame aandoening gaat.’
Vragen van patiënten
Dioraphte draagt bij aan de PROMISE-studie. Titulaer: ‘We willen maatwerk kunnen bieden. Het gaat om veel meer dan de medische uitkomst van behandeling en herstel. Hoe zit het bijvoorbeeld met iemands cognitieve functioneren? Met vermoeidheid, stemming en gewone dagelijkse handelingen? En hoe is de kwaliteit van leven? Met een vragenlijst kun je ook deze effecten meten. In een groepsgesprek lieten we patiënten vertellen over de impact die ze nog steeds ervaren. Dat was erg ontroerend. En het leverde ons nog meer vragen op om mee te nemen in de studie.’
Betere zorg op maat
In combinatie met neurologisch onderzoek en psychologische tests volgt het onderzoeks-team met promovendus Juliette Brenner ruim tweehonderdtwintig patiënten een paar jaar met een uitgebreide vragenlijst. Titulaer: ‘Zo kunnen we niet alleen de behandeling verbeteren, passend bij iemands specifieke ziektebeeld. Het gaat ook helpen bij het opzetten van meer gerichte revalidatieprogramma’s. Betere zorg op maat, met betere uitkomsten als resultaat.’
Hoe gaat het écht?
De inbreng van patiënten is cruciaal, zegt Titulaer. ‘De behandeling is zwaar; mensen liggen soms lang op de IC. Maar met het onderdrukken van de immuunreacties knappen ze medisch gezien vaak goed op. In de spreekkamer zegt een patiënt vaak al snel dat het goed gaat, zeker als iemand van heel ver is gekomen. Maar daarmee heeft iemand zijn of haar oude leven nog niet terug.’ De definitie van ‘goed’ is voor iedereen weer anders, licht Titulaer toe. Je moet dus heel gericht vragen hoe het écht met iemand gaat. Dan pas kun je het herstel ondersteunen op de terreinen die voor iemand zelf het belangrijkst zijn. Uiteindelijk blijven de vijfentwintig meest relevante vragen op de lijst over. Zodat die ook geschikt is voor de dagelijkse zorgpraktijk.
In een niche springen
Voor een zeldzame aandoening is de steun van een fonds als Dioraphte onmisbaar, besluit Titulaer. ‘Voor KWF Kankerbestrijding is deze ziekte te weinig oncologisch, voor de Hersenstichting weer nét te zeldzaam. En ook al kregen we goede referenties van de Alzheimer Stichting, auto-immuun-encefalitis is geen Alzheimer. Het is mooi dat Dioraphte juist in dit soort niches durft te springen. Waardoor wij weer verder kunnen. En onze patiënten ook.’
Lees meer informatie over auto-immuun-encefalitis in Medisch Contact (2 december 2021) en NRC Handelsblad (7 oktober 2023).
